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Surdités héréditaires et congénitales

Définition des surdités héréditaires et congénitales

La surdité congénitale touche un enfant sur 1000 à la naissance.

Il y a plusieurs causes possibles dans ces surdités de naissance : origine génétique dans les deux tiers des cas, prématurité, souffrance néonatale, traumatique ou infectieuse, infections au cours de la grossesse, toxoplasmose, cytomégalovirus ou rubéole, traitement médical toxique pendant la grossesse.

Le diagnostic des surdités héréditaires et congénitales

Le diagnostic de la surdité se fait par la recherche des oto-émissions acoustiques (OEA). C’est un test objectif de dépistage, obligatoire chez les nouveau-nés. Les OEA sont des sons émis spontanément par les 12 500 cellules ciliées externes de la cochlée. Les OEA sont mesurées grâce à une petite sonde placée à l’entrée du conduit auditif externe qui va provoquer des OEA transitoires, différentes des OEA spontanées. Cet examen est considéré comme normal, donc sans perte auditive supérieure à 30-40 dB, si ces OEA transitoires sont présentes.

Plus de cent gènes responsables de surdités syndromiques et héréditaires, c’est-à-dire associées à une malformation ou une autre maladie, ont été identifiés à ce jour.

Les surdités héréditaires peuvent être à caractère dominant, c’est-à-dire qu’un des deux parents peut être atteint ainsi que leurs enfants : syndrome de Waardenburg, syndrome branchio-oto-rénal, syndrome de Treacher Collins.

Elles peuvent être à caractère récessif, c’est-à-dire que les parents sont normo-entendants avec un ou plusieurs enfants sourds : syndrome d’Usher, syndrome de Pendred, syndrome de Jervell, syndrome de Cockayne.

Elles peuvent être à caractère dominant liée au chromosome X : syndrome d’Alport, syndrome de Stickler, syndrome de Norrie.

Elles peuvent être à mode de transmission mitochondrial : syndrome MIDD, syndrome MELAS, syndrome de Wolfram.

Il existe également deux surdités récessives congénitales : la première appelée DFNB1 entraînant une diminution de la production de la connexine 26, la deuxième appelée DFNB9 entraînant une diminution de la production de l’otoferline.

Le traitement des surdités héréditaires et congénitales

La prise en charge de la surdité congénitale passera par la régénération des cellules ciliées dans un avenir proche mais nous avons surtout actuellement à notre disposition les appareillages auditifs classiques, la langue des signes et les implants cochléaires. Il va sans dire que ces derniers sont proposés mais jamais imposés et ils n’ont pas pour but de faire disparaître la merveilleuse langue des signes.

 

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