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Le Neurinome de l’acoustique Ou Neurinome du VIII Ou Schwannome du VIII

Définition du neurinome de l’acoustique

Le neurinome de l’acoustique, également appelé schwannome vestibulaire, est une tumeur bénigne (elle n’envahit pas les tissus voisins mais les refoule et ne provoque pas de métastases) d’origine neurologique qui se développe à partir de la 8e paire crânienne constituée par le nerf auditif, pour l’audition, et le nerf vestibulaire, pour l’équilibre.

Le neurinome de l’acoustique est habituellement unilatéral, isolé, non héréditaire, parfois accompagné d’acouphènes et de vertiges, sauf lorsqu’il s’intègre dans le cadre d’une maladie génétique rare, appelée maladie de Recklinghausen ou neurofibromatose de type 2.

Cette huitième paire crânienne relie l’oreille interne (cochlée-vestibule) au cerveau à travers un canal étroit et inextensible, le conduit auditif interne, situé dans le rocher (os qui entoure l’oreille moyenne et interne) à la base du crâne.  L’augmentation de volume de cette tumeur va dans un premier temps comprimer le nerf auditif dans le conduit osseux, provoquant une symptomatologie otologique, puis il va refouler et comprimer les structures du tronc cérébral, avec des signes cliniques beaucoup plus graves.

Le neurinome de l’acoustique se manifeste le plus souvent par une surdité de perception d’évolution lente et progressive, unilatérale, touchant d’abord les fréquences aigües, puis s’étendant progressivement aux fréquences moyennes et graves, et des acouphènes du côté du neurinome.

Le diagnostic du neurinome de l’acoustique

Le diagnostic repose essentiellement sur l’examen audiométrique qui montre une surdité de perception unilatérale et c’est cette asymétrie entre les deux oreilles qui doit attirer l’attention.

Le diagnostic est confirmé par l’IRM, ou Imagerie par Résonance Magnétique, plus fiable et très sensible pour détecter des neurinomes de très petite taille inférieure à deux cms. La pondérance T1 permet de différencier un schwannome d’un méningiome. Les séquences tridimensionnelles de l’IRM en Fast Spin Echo sont essentielles pour évaluer les structures anatomiques. L’IRM va permettre également d’évaluer la taille, la localisation, l’extension et le retentissement sur les structures de voisinage. Ces examens seront nécessaires pour permettre au chirurgien d’élaborer sa stratégie thérapeutique.

Dans la majorité des cas, la croissance tumorale est extrêmement lente, et dans une proportion non négligeable de cas, ces tumeurs vont rester parfaitement stables pendant des années, ce qui explique pourquoi un grand nombre de neurinomes sont simplement surveillés périodiquement. Dans d’autres rares cas l’augmentation de volume est rapide au-delà de deux cms avec des complications : paralysie faciale – vertiges – surdité évolutive.

Le traitement du neurinome de l’acoustique

Il existe plusieurs options thérapeutiques décidées en fonction de l’âge, de l’état de santé, de la profession, de la taille du neurinome, de l’audition, et des pathologies associées : abstention et surveillance régulière, radio chirurgie GammaKnife ou exérèse chirurgicale. Le GammaKnife ou Gammathérapie s’adresse aux neurinomes de petite et de moyenne taille, inférieurs à deux centimètres. Cette technique non invasive est à privilégier devant le peu de complications qu’elle entraîne. La chirurgie est réservée aux formes évoluées mais est source de complications d’où l’intérêt de faire un diagnostic précoce.

 


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