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La Maladie de Ménière

Définition de la Maladie de Ménière

Décrite par Prosper Menière en 1861, la maladie de Ménière est la conséquence d’un hydrops qui touche environ une personne sur 5000. Schématiquement l’oreille interne est remplie de liquide endolymphatique dans lequel baigne en avant la cochlée (organe de l’audition) et en arrière le vestibule (organe de l’équilibre) constituée de trois canaux semi-circulaires disposés dans tous les plans de l’espace et reliés à l’utricule et au saccule. L’hydrops est une hyperpression du liquide endolymphatique qui provoque une dilatation et une souffrance à la fois de la cochlée et du vestibule, qui va entraîner l’apparition de la maladie de Ménière.

Le diagnostic de la Maladie de Ménière

Le diagnostic clinique de cette maladie de Ménière est très facile. L’interrogatoire retrouve l’association d’un vertige rotatoire, avec nausées ou vomissements, qui survient brutalement sur plusieurs heures nécessitant de s’allonger, avec une oreille qui se bouche et accompagnée d’un acouphène sur une fréquence grave avec un bourdonnement ou un bruit de coquillage. Cette crise de Ménière typique peut être isolée, ancienne à rechercher, ou survenir de temps en temps de manière fluctuante ou être quasi permanente. Elle est le plus souvent unilatérale avec rarement une bilatéralisation qui peut survenir au bout de quelques années.

Le diagnostic de la maladie de Ménière est confirmé par l’audiométrie, tonale et vocale, qui teste la cochlée. Elle retrouve une surdité unilatérale, sur les fréquences graves qui s’aggrave progressivement au fil des crises et qui est fluctuante. L’audiométrie vocale retrouve des troubles dans la compréhension des mots. La vidéonystagmographie retrouve une hyporéflexie vestibulaire unilatérale qui est également fluctuante.

Même si le diagnostic de la maladie de Ménière est évident à ce stade, une IRM cérébrale 1,5 Tesla avec injection permet d’éliminer des lésions telles que neurinome, méningiome, ou autres tumeurs bénignes ou malignes. L’IRM cérébrale 3 Teslas est le seul examen qui permet de visualiser et de localiser l’hydrops au sein du labyrinthe. Malheureusement il est parfois négatif au début de la maladie de Ménière.

Le traitement de la Maladie de Ménière

Le traitement de la Maladie de Ménière passe par une longue explication du mécanisme avec le patient, en insistant sur le caractère imprévisible de la maladie de Ménière qui peut aller d’une crise exceptionnelle de vertige à des crises vertigineuses permanentes et invalidantes qui évolueront vers une surdité.

Le traitement médical de la Maladie de Ménière repose sur cinq piliers : la Bétahistine, les diurétiques, les anti-vertigineux, le glycérol ou le mannitol per os et le sulfate de magnésium injectable.

La chirurgie est indiquée en cas d’échec du traitement médical devant une maladie de Ménière avec des crises permanentes. Elle est réservée aux vertiges invalidants et itératifs avec une mauvaise audition. Elle repose sur la mise en place d’un aérateur transtympanique ou yoyo, parfois d’une décompression du sac endolymphatique, rarement d’une neurectomie.

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