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L’otospongiose

Définition de l’otospongiose

L’otospongiose est une maladie de l’oreille moyenne et interne qui touche la coque osseuse entourant l’oreille et qui se traduit par une surdité de transmission, tout au moins au début. C’est une maladie de l’adulte jeune, deux femmes pour un homme, touchant les oreilles moyenne et interne, débutant habituellement entre 20 et 40 ans. Elle est bilatérale dans plus de 70 % des cas. Sa fréquence est d’environ deux pour mille.

Le caractère familial de l’otospongiose est connu depuis très longtemps et son origine génétique a été confirmée récemment car elle semble être causée par un défaut du gène SERPINF1. Le mode de transmission est autosomique dominant à expressivité variable, ce qui signifie que le gène se transmet de génération en génération, mais que les symptômes ne se déclarent pas chez tous les individus de la famille. Certains facteurs extérieurs agiraient comme des « activateurs » du gêne de l’otospongiose entraînant le développement de la maladie clinique : infection par le virus de la rougeole, origine auto-immune, origine ethnique ou géographique, teneur de l’eau en fluor, puberté, œstrogènes à forte dose, grossesse.

L’otospongiose est une ostéodystrophie de la coque osseuse qui entoure l’oreille. Le renouvellement osseux ne s’effectue pas correctement et, par endroits, l’os normal est remplacé par un os de mauvaise qualité. Ces foyers otospongieux peuvent se localiser à différents niveaux de l’oreille moyenne (caisse du tympan) ou interne (cochlée), le plus souvent au niveau de la platine de l’étrier entraînant un blocage progressif de l’étrier provoquant le plus souvent une surdité de transmission.

Diagnostic de l’otospongiose

Le diagnostic de l’otospongiose repose essentiellement sur l’audiométrie tonale et vocale qui retrouve souvent une surdité de transmission pure, parfois une atteinte mixte avec une surdité de transmission et une atteinte cochléaire, et plus rarement une surdité cochléaire pure. Elle permet dans le même temps d’apprécier l’importance de la baisse auditive et de juger des possibilités chirurgicales ou d’appareillages.

La confirmation du diagnostic de l’otospongiose se fait par l’imagerie. Le scanner des rochers (os qui entoure l’oreille interne)  montre des petites zones où l’os apparaît moins dense que l’os normal. Il permet de confirmer le diagnostic et surtout d’éliminer les sosies diagnostiques comme le syndrome de Minor, la tympanosclérose ou les malformations congénitales.

L’otospongiose est une maladie évolutive avec aggravation progressive de la surdité et des poussées au moment des grossesses. Elle se stabilise à la ménopause. Le traitement de l’otospongiose dépend des désirs du patient, de l’âge, de la profession, de l’évolution et de la gêne sociale. On peut très bien ne rien faire et se contenter de surveiller régulièrement l’audition en cas de gêne peu importante.

Traitement de l’otospongiose

L’appareillage auditif, uni ou bilatéral, est une solution et une alternative à la chirurgie dans un certain nombre de circonstances : contre-indication à la chirurgie, oreille unique, l’âge avancé, refus de la chirurgie, ou devant une atteinte trop importante de l’oreille interne.

Le traitement chirurgical de l’otospongiose est la solution idéale. Il consiste à remplacer l’étrier bloqué par une prothèse habituellement en téflon, qui sera clipsée sur l’enclume pour reposer dans la fenêtre ovale ouverte grâce à différentes techniques, dont le laser. Cette prothèse chirurgicale auditive est définitive. Le patient reste malgré tout porteur d’une maladie susceptible d’évoluer et il devra protéger son oreille contre les bruits traumatisants et les variations brusques de pression. La plongée sous-marine avec bouteilles est fortement déconseillée dans l’otospongiose opérée ou non.

 


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